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成人T細胞白血病、淋巴瘤
 
成人T細胞白血病/淋巴瘤定義是感染第一型人類T細胞白血病病毒(HTLV-1)所導致之淋巴球惡性增生,細胞呈現CD4+CD25+的調節性T淋巴細胞(Treg)分子染色特徵,此病在日本南部、加勒比海、非洲撒哈拉沙漠以南、巴西以及伊朗北部屬於盛行地區。

病毒主要是在母體內透過GLUT-1受體進入,引起先天性感染,或是在哺乳及性行為時傳染,在感染HTLV-1後,有人終其一生完全無症狀,或只在抽血時,發現有淋巴球增多現象,但3-5%則產生急性白血病或有淋巴瘤的形成。至於其皮膚表現,則十分多樣性,可以是丘疹、結節、潰瘍、魚鱗癬樣乾皮症或紅皮症,其臨床之特異點在於可能產生高血鈣及骨頭疼痛現象。

臨床上分為四型:

急性型
淋巴瘤型
慢性型
壓抑型(smothering)。

病理所見在真皮或皮下脂肪內,可見異型淋巴球浸潤,有時也可形成與蕈狀肉芽腫相同的Pautrier microabscess。

壓抑型病灶出現於皮膚以及肺臟,並無淋巴節或內臟侵犯,血鈣及LDH也正常,但血中有1-5%異常細胞。至於慢性型則較為嚴重,除皮膚以及肺臟,也會侵犯肝臟及淋巴結,血中淋巴細胞增生大於4x109/L,且LDH升高,但在2倍以內。4年存活率,壓抑型為62.8%。目前治療以抗療病毒藥物zidovudine加上干擾素為主。

急性型、淋巴瘤型成人T細胞白血病/淋巴瘤會有肝脾腫大,及其他內臟侵犯,還有高血鈣、高LDH,淋巴流行者則血中惡性細胞數小於1%。此二型癒後不佳,平均存活僅分別為6及10個月,4年存活率僅分別有5%及5.7%。

目前治療以抗療病毒藥物zidovudine加上干擾素為主,也可加上維生素A酸(bexarotene、isotretinoin、all-trans-retinoid)、砷及骨髓移植也有人嘗試。單純傳統的化療則完全無效,必須搭配其他治療,且只建議用於淋巴瘤型患者於骨髓移植前使用,之後仍以抗病毒療法維持。對急性型患者,異體骨髓移植則可能提供一線生機,但危險性也極高,一般建議用於年輕患者。

蔡呈芳/台大醫院皮膚科主治醫師

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