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流行病與病因學(五)
 

治療結果及方式
從先天性心臟病的自然史看來,除了開放性動脈管,心室中隔缺損及心房中隔缺損可能有關閉或自然癒合之機會外[ 3,6,7,19,20,46],絕大多數的先天性心臟病都需在適當的時機,以外科技術來修補,矯正之,使病人能得到痊癒,或使其生理功能改善而提升生活品質。1953年世界首次利用體外循環來進行開心矯正手術,1960年起,國內各大醫院也相繼開始了台灣地區的開心手術歷史。1967年完成首例法洛氏四重症之外科矯正。 1973年完成首例大動脈轉位症之開心手術治療(Mustard operation)[100]。1978年以含瓣膜之導管,對複雜之先天性心臟病施與右心室-肺動脈連接手術(Rastelli operation)。同年,開始利用超低溫完全循環中斷法來進行心內修補術[100]。1980年起對複雜之先天性心臟病(如三尖瓣閉鎖,單一心室症等)以modified Fontan operation,或完全腔靜脈-肺動脈連接手術(total cavopulmonary connection,TCPC) 來作生理上之矯正。1990年起,開始有新生兒之動脈轉位術(neonatal arterial switch operation)成功病例報告。
由於醫學進步,生活水準提高,醫界也面臨愈來愈多的複雜性先天性心臟病病患。設法利用外科技術,使病人能有兩個獨立運作之心室的心臟是矯正首要目標。如果沒辦法達到上項目標,則重建生理上之血流通道(如右心房直接連接肺動脈)之Fontan operation,亦可使病人之生活品質得以改善。有報告利用自體心包膜作成含三瓣膜及類似伐氏竇(sinus of Valsalva)之導管來重建右心室出口[108],但同種血管移植物(Homograft)仍是目前公認最佳之含瓣膜導管替代物。建立冷凍保存實驗室,將可保存並提供同種血管移植物,供作Rastelli operation或需置換主(肺)動脈瓣膜者之用。有些無法以傳統的開心手術技術來矯正的複雜性先天性心臟病,最後仍需借助於心臟或心肺移植。

1.心室中隔缺損(VSD)
由於第一類心室中隔缺損有併發主動脈瓣及伐氏竇等次發病變的可能[16],故主張及早手術修補之[109]。 如此可避免主動脈瓣病變之發生及惡化,甚至得以緩解之。若有中度以上之主動脈瓣閉鎖不全,則可考慮施行主動脈瓣整形術。厲害之主動脈瓣變形,無法加以整修時,只好進行瓣膜置換了。
1970年代, 嬰幼兒之開心手術還不盛行,當時, 對於罹患心室中隔缺損需要手術矯正的病嬰,還建議以肺動脈束帶術(Pulmonary arterybanding,PAB)來作先期之治標手術(palliative procedure)較安全。 1980年代以來心臟外科之報告,則含蓋各年齡層的病人,開刀死亡率也降到3%左右。但是,2歲以內的嬰幼兒,肺動脈壓力大於80mmHg,有細菌性心內膜炎者等,仍是危險因素。1992年的報告指出,由1987-1991年間,68位1歲內嬰兒之心室中隔缺損外科治療,病兒平均年齡6.6個月,平均體重5.4kg,只有2例手術死亡例(2.9%),顯示開心手術已有重大進展。 對於心室中隔缺損之修補,第一類型者可由肺動脈切開,而獲得良好展露(good exposure)。第二類型者,可由右心室或右心房切開來進行修補。雖然經由右心房修補可避免右心室之切開及其可能造成之右心室傷害,但是兩種切開之修補成績,並無差別。 若合併有主動脈瓣病變,而需加以矯正者,亦有建議,利用主動脈切開來作主動脈瓣手術及心室中隔缺損之修補。對於有高肺血管阻力,或肺動脈發育不良或缺失(absence) 之複雜性心室中隔缺損病例,也有報告,利用單向薄膜來修補而得良好之結果。

第三類型,或稱心內膜墊型,常併有房室瓣之變化,故視同心內膜墊缺損。

第四類型,或稱肌肉型。較特殊的一種是所謂的Swiss cheese(瑞士起司),即位於心室中隔心尖部之多發性肌肉型心室中隔缺損。這類心室中隔缺損,常於嬰幼兒期即因較大之左至右分流而造成不易葯物控制之心衰竭。由於嬰幼兒期經左心室切開來修補這類心室中隔缺損,危險性頗高,故一般以為,以治標之肺動脈束帶術較安全,等到幼兒期,再行開心修補心內缺損。

2.開放性動脈管(PDA)
早年,曾有報告以導管法來關閉開放性動脈管。現在,一般以外科技術來結紮(ligation)或分離(division)開放性動脈管。手術的危險性,接近零。1985年的報告指出,以結紮方法來矯正348例開放性動脈管的成績,無手術死亡例。最小的病人是早產嬰兒,體重1100公克,最老的病人52歲。有3例於術後一個月內,因感染及心律不整而死,有11例發生手術併發症,有2例後來發現動脈管還暢通,而再次開刀。此外,有的醫院則以分離為矯正開放性動脈管的主要技術,但對於 2歲以內之嬰幼兒或早產兒則採取結紮技術。最小的病人為 690公克之早產兒,手術在新生兒加護病房內進行。對於年紀較大的病人(年齡在20歲以上)或懷疑有細菌感染者,則儘可能有人工心肺機在旁待命,或在體外循環幫助下,直接由肺動脈內修補開放性動脈管。

3.心房中隔缺損(ASD)
台灣第一例開心手術即為第二型心房中隔缺損之修補。第二型心房中隔缺損之修補,是現代開心手術中最單純的術式之一。一般而言,手術的死亡率接近於零。

靜脈竇型之心房中隔缺損(ASD of sinus venosus type),常合併有右肺靜脈回流異常(anomalous pulmonary venous connection)。有時臨床上診斷為心房中隔缺損,進一步檢查(心臟超音波,心導管)或是開刀時,卻證實為單獨性一側肺靜脈回流異常。 正確的術前診斷,以及術中完善的準備與常規性的檢視,常是修補成功的要素。

第一型心房中隔缺損,即不完全型之房室中隔缺損(或稱心內膜墊缺損),常合併有房室瓣閉鎖不全,手術時應同時矯正之,且注意不要傷及房室結(AV node),以免造成心臟傳導阻滯。

老年人之心房中隔缺損,應注意有否併發不可逆之肺血管阻塞疾病(pulmonary vascular obstructive disease,PVOD )。若經證實,則開刀修補為絕對之治療禁忌。

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