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流行病與病因學(七)
 

7.大動脈轉位症(TGA)
於1973及1980年大動脈轉位症分別成功地經Mustard及Senning operations予以矯正[100]。1992年的報告,由1985-1990年間,以 Senning operation來矯正大動脈轉位症之10例成績,年齡平均22個月(2個月-4歲7個月),手術死亡率20%[132]。另一報告統計近八年來之接受Senning operation病例,僅有一例失敗手術,成功率達90%以上。

近年來之研究發現以心房轉位術(atrial switch operation),如Mustard及Senning operation,來治療大動脈轉位症,在追蹤期間,常有右心室功能不全,三尖瓣閉鎖不全,腔靜脈或肺靜脈回流阻塞及心房心律不整之現象出現。且1975年Jatene報告以動脈轉位術(arterial switchoperation,ASO)成功地來矯正大動脈轉位症,愈來愈多的學者認為大動脈轉位症之最佳治療乃是於新生兒期進行動脈轉位術。台灣地區於1985年起,也開始了是項手術。最近,已有新生兒手術成功病例報告。相信將來這項手術當能造福更多的大動脈轉位症病患。

8.房室中隔缺損(心內膜墊缺損)
部分型房室中隔缺損,即第一型心房中隔缺損,常有房室瓣異常及閉鎖不全。應同時加以矯正之。
完全型房室中隔缺損,在嬰幼兒期很早就會出現心衰竭現象,若無房室瓣閉鎖不全情形,似可以肺動脈束帶術來先行治標治療。若有房室瓣閉鎖不全,則應考慮及早做完全矯正手術。目前,嬰幼兒之手術死亡率仍高,約50%。

9.肺靜脈回流異常
無心房中隔缺損之單獨性單側肺靜脈回流異常,皆有5例病例報告[120]。早期病例之術前診斷皆為心房中隔缺損。最近之2例,因為彩色超音波之應用,才在術前正確的診斷出來。部分肺靜脈回流異常大多合併有心房中隔缺損(靜脈竇型)。若能有正確的術前診斷,手術矯正的成功率接近百分之百。

完全肺靜脈回流異常,以心臟上部型及心臟部型較多,二者合計約佔90%,而心臟下部型及混合型較少。國內各大醫院皆有報告心臟上部型及心臟部型矯正成功機會較大,但合計仍有約32%之手術死亡率,而心臟下部型及混合型,尚無開刀成功病例報告。

10.三尖瓣閉鎖
最早報告的二例三尖瓣閉鎖病例,是利用含瓣膜之導管來完成Fontan operation[104]。1991年的報告指出6例接受類似Fontanoperation 之病例,全都存活。5例為 modified Fontan operation(包括2例Bjork改良法,2例右心房-肺動脈吻合,1例右心房-右心出口/肺動脈吻合)。1例為完全腔靜脈-肺動脈連接手術。追蹤期間(平均28個月),病人之心臟功能階級皆為I。

11.Ebstein氏異常
Ebstein氏異常,一般而言,症狀出現愈早者,其預後愈差。9例病例報告,年齡從9歲到36歲(平均19.9歲),2例接受三尖瓣環整形術,5例三尖瓣置換術,2例三尖瓣置換術及右心室摺疊術。結果有2例手術死亡(此可能與心室心律不整有關)。另有一例術後有完全房室阻滯,需裝置心律調節器。

12.其他病例
a.動脈幹症(殘存性動脈幹)
1977年,首先完成以Rastelli operation來矯正動脈幹症。術後追蹤一年,病人情況良好。

b.主動脈-左心室通道
一位11個月男嬰,經開心手術矯正,術後情況良好。

c.單一心室症
許多複雜的先天性心臟病,特別是同側心房症(atrial isomerism),雙房室口連接一心室(double inlet ventricle),單一心室症(univentricle heart)等,外科手術之治療,並不能使其恢復到正常的解剖構造,只能做生理學上的矯正,如利用Fontan式循環之原理,將腔靜脈或右心房之血流直接引流到肺動脈內。26例含三尖瓣閉鎖之複雜性先天性心臟病,利用modified Fontan operation來治療。有7例死亡(27%),19例存活,有2例需再次開刀(置換房室瓣及右心房-肺動脈導管),術後14例再接受檢查,皆大於90%而功能階級皆為I。 另外,利用完全腔靜脈-肺動脈連接手術來治療26例複雜性先天性心臟病(三尖瓣閉鎖除外)的報告指出,有6例手術死亡(23%),一例晚期死亡(死於菌血症)。平均追蹤15個月,病人之運動功能良好,且功能階級皆為 I。故建議,完全腔靜脈-肺動脈連接可作為治療複雜性先天性心臟病之另一種可行之術式。

Fontan operation,亦可因物致宜,利用自體心房中隔組織來達到分離血流目的,而無致血栓形成之危險。

d.冠狀動-靜脈廔管
國內各大醫院皆有報告。 引流入右心室者最多。手術病例完全成功。由心臟外表很清楚可見之動-靜脈廔管,可直接予縫合結紮。否則,可在體外循環幫忙下,由心臟內部來縫合此廔管之開口。沒有臨床症狀之冠狀動-靜脈廔管是否要開刀,仍有爭論。

e.左冠狀動脈不正常地源自主肺動脈
一位21歲病例,接受開心手術,在體外循環幫忙下,由主肺動脈關閉左冠狀動脈口,並利用隱靜脈,作主動脈-左冠狀動脈之繞道手術[142]。 另外一位20歲男性病例,利用Tageuchi方法,鑿一主動脈-主肺動脈窗,再建立主肺動脈內連接左冠狀動脈口之隧道。兩例皆成功。

f.血管環及肺動脈吊帶
血管環及肺動脈吊帶:

g.主動脈-肺動脈窗
最早於1973年報告 2例,其中一例接受開心治療。接著1982年再報告一例,複於1992年報告4例開刀經驗,3例不用體外循環,直接結紮。其中1例合併開放性動脈管及主動脈弓中斷者死亡。另外一例在體外循環幫忙下,由主肺動脈來修補此缺損。不過,作者以為由主動脈切開來作主動脈-肺動脈窗之修補較好。

原文摘自台灣醫學會

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