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貝塞特氏症(二) |
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貝塞特氏症是一種反覆發生的慢性發炎性疾病,特點是反覆性口腔潰瘍,生殖器潰瘍及葡萄膜發炎。由於其臨床表現,廣泛而且多變性,所以在診斷及治療上,對臨床工作者都是一大挑戰。
貝塞特氏症分佈於世界各地,但是以日本、中國大陸、伊朗、土耳其等地較常見,由於其地理分佈與古代絲綢之路吻合,所以又稱為絲綢之路病。
貝塞特氏症會侵犯許多器官,其主要臨床表徵為:
1.口腔潰瘍:幾乎所有的病人都會有口腔潰瘍,其特點為疼痛性、多發性潰瘍,且反覆發作。病變常位於頰黏膜、唇、舌、顎、扁桃腺、咽喉,通常會在三週內癒合,不會留下疤痕。
2.生殖器潰瘍:男性病患好發於陰囊,少數發生於陰莖、尿道口、肛門,女性病患常發生於大、小陰唇,少數發生於陰道、子宮頸、肛門,會反覆發作,且留下疤痕。
3.皮膚病變:常見的皮膚病變有:(1)結節性紅斑。(2)毛囊樣的皮疹。(3)水售或膿售性丘疹。
4.眼病變:眼部的症狀包括:葡萄膜發炎、合併前房積膿、玻璃體病變、視網膜病變等,嚴重者會失明。
5.針刺反應:針刺反應是指皮膚對簡單外傷的敏感反應。作法是以22號針頭做皮內針刺或注射生理食鹽水。一般而言,在24至48小時後,局部會出現無菌性的丘疹或水售。這是貝塞特氏症病患的特徵。
另外,病患皮膚在打針、抽血或外傷處出現病變,且眼部手術後,出現葡萄膜發作,都代表組織的針刺反應。
6.神經系統病變:神經系統病變以中樞神經病變較常見。腦膜腦炎是神經性貝塞特氏症的典型表現。病患會有頭痛、發燒、頸部僵硬、腦部等症狀。另外,靜脈血栓形成,也會影響腦幹、小腦、大腦等功能。
7.血管病變:貝塞特氏病可以侵犯大血管及小血管,如血栓靜脈炎,引起皮膚潰瘍。有些病患有靜脈阻塞,造成下肢水腫;有些侵化動脈造成動脈瘤。嚴重者,因動脈瘤破裂而死亡。
8.肌肉骨骼系統病變:貝塞特氏症,常影響膝關節,其次是踝、腕、肘關節。一般在數週內改善,而且不會產生骨頭侵蝕及關節變形。
9.消化道病變:消化道病變以日本最常見,最常影響的是迴腸與結腸,有時會併發出血及穿孔。
高雄長庚醫院風濕免疫科針對貝塞特氏症之統計,顯示所有病患皆有口腔潰瘍:皮膚病變占90%、眼睛病變占54%、生殖器潰瘍占60%、關節炎占32%、胃腸道病灶占32%、中樞神經病變占27%、血管病變占18%,而針刺試驗只有22.7%。症狀的分佈比例和其他國家及地區有一些差異,可作為台灣地區診斷及治療的參考。
實驗室檢查
貝塞特氏症,血中HLA-B5 及其相關的亞型陽性反應,另有一些非特異性變化,如貧血、白血球及血小板增加,紅血球沈降率上升及C-反應蛋白升高。免疫球蛋白IgA 上升,補體上升等。
診斷
目前最常被採用的是國際貝塞特氏協會所提出之診斷標準。
1.反覆口腔潰瘍:由醫師或患者觀察到口瘡性或售疹樣潰瘍,一年內反覆發作三次以上以及下列症狀中的任何兩項以上。
2.反覆生殖器潰瘍:由醫師或患者觀察到生殖器潰瘍或疤痕。
3.眼病變:前葡萄膜炎,後葡萄膜炎,裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞,視網膜血管炎。
4.皮膚病變:結節性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹,發生於青春期以後且未服用類固醇之病人。
5.針刺試驗陽性反應。
治療
貝塞特氏症之治療,以器官侵犯的程度而有所差異。
1.局部類固醇:針對皮膚及黏膜潰瘍。
2.秋水仙素:針對皮膚潰瘍、結節性紅斑及關節炎之治療。
3.抗血小板或抗凝血劑:預防血管栓塞。
4.Sulfasalazine:腸病變。
5.類固醇(口服或注射):厲害的皮膚症狀全身性血管炎,動脈瘤或嚴至腸道侵犯。
6.免疫抑制劑:如azathioprine、cyclophosphamide、環孢靈等。
7.其他:Levamisole、dapsone、thalidomide等。
依本院之經驗,大部份的病人:經治療後成效皆相當顯著,且皆能回復到正常的工作。
文:高雄長庚醫院風濕過敏免疫科 陳英州醫師 |
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