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2024 年 9 月 30 日

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補助將停救救尼曼匹克病人

被醫界喻為罕見中的罕見疾病「尼曼匹克症」，最近澳洲研發出一種名為「ZAVESCA」新藥，可以抑制病情惡化，國內有五名病童正在服用此藥，但藥費太貴，一年得需400萬元，原本提供部分補助的國民健康局已決定不再補助。

台大教授和官員吵好多次…

「這是很可憐的病！真也不知怎麼去幫忙！」台大醫院基因醫學部教授胡務亮無奈地說，他與國健局的官員吵了好多次，但官方聲音總是比較大，更有決定權，他真不知國健局罕病諮詢委員會的專家們，最後為何會做出這樣決定？

5個小病人用新藥狀況穩定

胡務亮表示，五個小病人使用「ZAVESCA」新藥之後，目前狀況穩定良好，如果不能持續治療，很快就會惡化。以土城的小病人林家聖為例，服用了一年半之後，迄今並無繼續惡化，還能夠慢慢自行吞嚥食物，效果非常不錯。

胡務亮強調，目前並無其他藥物可以治療Ｃ型尼曼匹克症，如果國民健康局不同意繼續補助，他也莫可奈何，「真的完全沒辦法了…」

「這個藥就是貴！」胡務亮表示，目前治療Ｃ型尼曼匹克症的唯一藥物是由澳洲進口，每個月藥費高達32萬多元，一年下來，得花上近400萬元，絕非一般家庭所能負擔。

目前台大共收治了五名尼曼匹克患者，都是屬於C型，脂肪、膽固醇會累積在腦部，以致腦部退化，起初症狀類似自閉症，接下來尿失禁，走路不穩。

沒救命藥將變成植物人

要是沒有持續用藥，就像是一場毫無奇蹟的宿命，小病童腦部恐將迅速退化，生命逐漸凋零，終日臥床，甚至成為植物人，最後死於肺炎相關併發症。

原本國健局允諾補助一半藥費，另一半由台大醫院社工單位來籌募，但最近國健局開會決定不再繼續補助。台大方面，由於經費不足，預計也只能補助到今年年底。

突如其來的變卦，讓病童家長們感到壓力沈重，萬分惶恐。家長們說，如果政府單位停止補助，就算賣房子、賣車子，傾家蕩產，頂多也只夠支付兩、三年的藥費，那之後呢？

小辭典》尼曼匹克症脂質代謝異常遺傳病

尼曼匹克症（Niemann-Pick disease）或稱為鞘髓磷脂儲積症，是一種脂質代謝異常的遺傳疾病，過量脂類累積於病人的肝臟、腎臟、脾臟、骨髓等，甚至腦部，而造成這些器官的病變，屬於自體隱性遺傳，如父母都帶有此基因，子女約有四分之一的罹病機率。

尼曼匹克症臨床上主要可分為A、B、C三型，國內以C型居多，患者體內膽固醇容易累積在脾臟、肝臟、骨髓與神經系統，好發於學齡期，症狀隨著年齡以及膽固醇的累積量，越來越明顯。

C型病人主要症狀為說話慢且發音不清楚，為了幫助平衡，患者在站立或行走時，雙腳距離常比肩寬，行動顯得笨拙，發育遲緩，眼球無法往下看，到了後期，肌肉無法控制，必須長時間臥床，成為植物人。

國外已有尼曼匹克症病友相關團體成立，提供病友間相互支持與資訊流通；但國內患者人數太少，還無法組成單一團體，如果孩子出現上述問題，或一般民眾想提供協助，可以電洽罕見疾病基金會（02）2521-0717。

2007/11/03 聯合晚報

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