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| 胱胺酸症(三) |
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半胱胺酸是一種孤兒藥，一般醫院的藥劑部也很難供應這類藥，藥的成份為氯化胱胺酸(cysteamine chlorhydrate)，有膠囊及可溶於水的粉狀兩種劑型，服用劑量從每天每公斤體重10mg逐漸提高到每公斤體重50mg。半胱胺酸可被快速吸收，在服用1-2小時後可檢測白血球內之胱胺基酸之濃度，評估其最大的藥效，一般藥效可持續5至8個小時，所以必須服用3-4次才可達到有效預防胱胺酸之貯積。
仔細監測多形核白血球中胱胺酸濃度是必須的，因為病患對胱胺酸的反應是不同的。白血球中胱胺酸濃度測定的時間最好在下次服用半胱胺酸藥物之前，希望將胱胺酸之濃度保持在每毫克蛋白質中含1.5-2μmol(1.5-2μmol/mg protein)之下。一但診斷被確定，治療應儘快開始。由於半胱胺酸在防止腎臟病變有好的效果，但它也適用於已有合併症發生的病患。
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