心 室 中 隔 缺 損

心 室 中 隔 缺 損 症 是 所 有 先 天 性 心 臟 病 中 最 常 見 的 一 種 ， 而 心 室 中 隔 缺 損 的 大 小 ， 以 及 缺 損 部 位 都 有 很 多 種 類 ， 從 針 頭 般 的 小 孔 隙 ， 到 完 全 無 心 室 中 隔 的 大 缺 損 都 有 。

其 症 狀 亦 相 當 多 ， 小 缺 損 者 ， 病 者 無 自 覺 症 狀 ； 但 缺 損 口 太 大 時 ， 肺 動 脈 和 右 心 室 之 內 壓 增 高 ， 會 形 成 肺 循 環 高 血 壓 症 ， 嚴 重 者 會 引 致 肺 循 環 的 血 壓 增 高 至 超 越 左 心 房 之 壓 力 ， 血 液 便 會 從 心 臟 的 右 邊 流 往 左 邊 ， 病 者 便 會 出 現 發 紫 紺 的 情 況 ， 臨 床 上 稱 為 伊 森 曼 格 綜 合 徵 。 在 這 情 況 出 現 之 後 ， 病 者 的 中 隔 缺 損 不 可 能 用 手 術 的 方 法 治 療 ， 故 應 在 肺 動 脈 壓 太 高 之 前 ， 便 要 決 定 動 手 術 。

動 脈 導 管 未 閉

胎 兒 的 血 液 循 環 ， 和 出 生 後 的 嬰 兒 有 很 大 的 不 同 ， 因 為 胎 兒 的 肺 部 並 未 充 氣 ， 故 肺 循 環 的 壓 力 很 高 ， 大 部 分 的 血 液 不 會 從 右 心 室 進 入 肺 循 環 ， 而 是 經 過 一 個 連 結 肺 動 脈 和 主 動 脈 的 通 道 ， 從 肺 循 環 分 流 至 主 循 環 。

但 出 生 之 後 ， 肺 部 充 氣 ， 肺 循 環 的 壓 力 下 降 ， 這 條 稱 為 動 脈 導 管 的 通 道 ， 會 自 動 關 閉 ， 兩 個 循 環 系 統 便 宣 告 完 全 分 開 。 但 有 少 部 分 的 嬰 兒 在 出 生 後 三 個 月 仍 未 完 全 關 閉 ， 在 醫 學 上 稱 為 動 脈 導 管 未 閉 ， 是 一 種 很 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 。

肺 動 脈 和 主 動 脈 之 間 的 這 條 通 道 ， 如 果 持 續 未 閉 ， 會 導 致 主 動 脈 內 的 血 液 流 向 肺 部 ， 令 心 臟 增 加 不 需 要 的 負 荷 ， 並 引 致 肺 動 脈 的 擴 張 、 肺 循 環 的 血 壓 增 高 、 肺 部 充 血 、 左 心 室 增 大 ， 最 後 導 致 心 力 衰 竭 。

臨 床 的 表 現

臨 床 的 表 現 決 定 於 動 脈 導 管 的 粗 細 ， 導 管 細 小 者 ， 臨 床 可 能 沒 有 症 狀 ， 僅 在 體 格 檢 查 時 發 現 心 臟 有 雜 音 ； 但 導 管 粗 大 者 分 流 量 大 ， 會 出 現 氣 急 、 咳 嗽 、 乏 力 、 心 悸 等 。

在 處 理 方 面 ， 可 採 用 動 手 術 的 方 法 ， 這 是 相 當 簡 單 安 全 的 方 法 ， 可 將 導 管 結 扎 或 截 斷 而 徹 底 治 愈 ， 一 般 在 學 齡 前 期 手 術 較 為 適 宜 。

在 會 導 致 青 紫 （ 紫 紺 ） 的 先 天 性 心 臟 病 中 ， 最 常 見 的 是 法 洛 四 聯 症（TETRALOGY OF FALLOT）， 這 是 由 四 個 畸 形 組 成 的 ：

肺 動 脈 狹 窄
室 間 隔 缺 損
主 動 脈 騎 跨 ─ 主 動 脈 的 出 口 騎 跨 在 左 、 右 兩 心 室 之 上 。
右 心 室 肥 厚
這 幾 種 的 畸 形 合 併 的 生 理 上 故 障 就 是 右 心 室 的 靜 脈 血 會 經 主 動 脈 輸 送 到 全 身 的 各 部 ， 因 此 出 現 青 紫 。 如 果 病 者 有 動 脈 導 管 未 閉 的 話 ， 血 液 可 經 動 脈 導 管 流 返 肺 循 環 ， 故 青 紫 程 度 可 能 較 輕 ， 但 導 管 關 閉 後 ， 青 紫 便 會 更 為 明 顯 ， 並 會 出 現 杵 狀 指 的 情 況 。

這 種 先 天 性 心 臟 病 的 症 狀 ， 除 青 紫 外 ， 還 有 氣 急 、 行 走 或 遊 戲 時 ， 稍 累 便 會 下 蹲 休 息 ， 因 為 蹲 下 的 時 候 ， 靜 脈 返 回 心 臟 的 量 會 下 降 ， 減 輕 了 心 臟 的 負 荷 ， 缺 氧 症 狀 能 得 到 暫 時 緩 解 。

治 療

在 治 療 方 面 ， 從 前 限 於 技 術 ， 年 幼 的 患 童 需 先 作 左 鎖 骨 下 動 脈 與 肺 動 脈 接 合 的 分 流 手 術 ， 以 增 加 肺 血 流 量 ， 但 這 手 術 效 果 不 太 理 想 ， 小 孩 稍 大 要 作 另 一 個 修 補 手 術 。 現 時 的 外 科 手 術 技 術 高 超 ， 可 在 嬰 兒 時 期 在 體 外 循 環 下 直 視 將 所 有 缺 陷 糾 正 ， 術 後 病 者 可 過 正 常 人 的 生 活 。

肺 動 脈 狹 窄 和 主 動 脈 縮 窄

除 了 上 述 的 兩 大 類 「 心 漏 病 」 外 ， 先 天 性 心 臟 病 還 有 一 種 無 分 流 、 無 青 紫 的 ， 最 常 見 的 是 肺 動 脈 狹 窄 和 主 動 脈 縮 窄 等 。

肺 動 脈 狹 窄 會 令 右 心 室 排 血 受 阻 ， 引 致 右 邊 心 臟 的 負 荷 增 加 ， 患 者 早 期 可 無 症 狀 ， 但 如 狹 窄 程 度 愈 重 ， 症 狀 也 愈 重 ， 勞 累 後 會 氣 急 、 乏 力 、 心 悸 。 在 治 療 方 面 ， 可 用 球 囊 導 管 撕 裂 狹 窄 的 肺 動 脈 ， 不 成 功 者 可 施 行 外 科 手 術 。