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| 張嘴尿騷味…肝血管作祟 |
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一名九歲男童，從小張嘴說話，就散發一股淡淡阿摩尼亞味，聞起來像是尿騷味，一番輾轉就醫，才發現原來體內多了一條肝臟血管，造成血氨無法運作而生異味。
台大醫院副院長暨小兒心臟科主治醫師王主科昨天在亞洲心臟醫學會發表這個病例。他說，這名男童半年前因嗜睡，再加上阿摩尼亞味口氣困擾，到小兒新陳代謝科就診，當時發現男童血氨值達一百多，一般人都在卅以下，以為他得了罕見疾病高血氨症，但檢查其代謝功能正常。
王主科指出，後來男童轉小兒腸胃科，做腹部超音波檢查，才發現他的肝門靜脈多了一條血管，連到下腔靜脈，才造成血液中的氨，無法順利流到肝臟，變成尿素排出，反而透過血液循環到全身，才因此張嘴有阿摩尼亞味。
台大醫師評估後，用經食道超音波引導，自男童頸靜脈放入治療血管栓塞的新型血管塞，堵住男童那條多出來的血管，讓肝門靜脈血液正常輸送，男童住院三天後就出院。
台大醫院基因醫學部主任胡務亮說，這名男童因為多了一條血管造成高血氨症，是全台首例，其他因代謝異常產生的高血氨症患者，無法用這類血管栓塞來治療。
2007/12/16 聯合報
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