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【類別】：醫學病理 → 基因醫學 |
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| 流行病與病因學(六) |
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４．肺動脈瓣狹窄及閉鎖
一般可嘗試用氣球導管來進行肺動脈瓣膜擴張術（balloon angioplasty)。若無法進行者，可考慮經由右心室進行盲目之瓣膜撐開術 （Brocks procedure），或利用腔靜脈回流中止法，經由肺動脈直視下切開肺動脈瓣。
合併有右心室出口發育不全或極度肥厚之病例，只進行肺動脈瓣切開術，常無法得到滿意的結果，甚至有“自殺性右心室”（suicide rightventricle）形成之顧慮。 於肺動脈瓣切開術同時，再進行主動脈－肺動脈分流術（aortopulmonary shunt），被認為是較安全的作法。
近來，「直接打通右心室出口通路」之理論又起，嘗試（可在體外循環幫助下）利用補片擴大右心室出口或切除過多肥厚的肌肉，以得到正向通往肺部之血流（antegrade blood flow），咸認為是最合生理條件的治療方式。肺動脈閉鎖者，術前應仔細評估右心室之形態，是否足夠發育成一獨立之幫浦（心室），有否冠狀動脈一右心室溝通（coronary-RV communication）併冠狀動脈近端阻塞。這些都是影響手術方式，治療方針及預後的重要因素。
５．主動脈弓異常
最早在1978年就有2例開刀病例的報告[122]。利用切除後再吻合技術，矯正主動脈縮窄（coarctation of aorta）。而嬰兒期主動脈縮窄之外科治療，於 1987年有11例開刀病例報告[56]，其術式有補片擴大（4例），鎖骨下動脈瓣擴大（3例），切除後再吻合（3例）及生物血管接合（1例）。 所有病人術後皆存活，但利用生物血管接合者，術後之壓力差仍有50mmHg，因而6年後再次手術（上昇主動脈－腹部主動脈血管接合）。
主動脈弓中斷（interruption of aortic arch）之外科治療，兩篇報告各有4例，皆為3例A型，1例B型。 除一例利用人工血管連接外，餘皆以鎖骨下動脈來連接主動脈。亦有報告利用鎖骨下動脈瓣及PTFE人工血管瓣一起來連接中斷之主動脈弓。主動脈縮窄之手術究以那一種為佳，仍有爭論。 若術前評估有主動脈弓發育不良者，似以「切除後再吻合」術較能得到良好的結果。動物實驗[125]顯示，採用可吸收性縫線來吻合動脈，較不易併生血管吻合處之再縮窄。
氣球導管擴張術，不論作為首次或再發主動脈縮窄之治療，皆有成效報告[51]。合併主動脈弓異常, 開放性動脈管及心室中隔缺損之嬰幼兒，常有危急、不易葯物控制之心衰竭及代謝酸血症。是否採取一次完全矯正手術，抑先矯正主動脈弓異常，關閉開放性動脈管，同時作肺動脈束帶術，等以後再作心內修補術仍有爭論。由於 B型主動脈弓中斷，常伴有主動脈瓣下狹窄之病理變化，故手術之計劃應詳加考慮，避免隱藏之主動脈瓣下狹窄造成病人術後之死因。
６．法洛氏四重症
國內法洛氏四重症之第一例開心矯正完成於1967年[102]。1972年對45例法洛氏四重症開刀例之研究指出，死亡率由初期之22％降到12％。年齡較小（≦15歲）是一項危險因素，而成功矯正之要件為有效解除右心室出口狹窄，降低術後右心室壓力及完全修補心室中隔缺損[102]。1982年第二報分析525例法洛氏四重症開刀例，指出開刀死亡率與術後之RV／LV壓力比（＞0,6），橫越肺動脈環之右心室出口補片（transannular patch，TAP），術後明顯之肺動脈瓣閉鎖不全及利用間斷性主動脈夾之心肌保護法有關，而認為手術成功之目標為術後右心室出口壓力差在 10-30mmHg之間，RV／LV壓力比小於0.6[126]。近年來，利用右心房－肺動脈途徑來矯正法洛氏四重症，手術成功率可達95％以上[127,128]。病人年齡由11個月至12歲，肺動脈指數平均為273±36，而手術後之RV／LV壓力比平均為0.55±0.16。另一初步統計，病人年齡8個月至5歲，肺動脈指數平均為180±30，術後RV／LV壓力比平均為0.61±0.15，手術成功率亦達92％。
對於肺動脈發育不全之法洛氏四重症病患，利用人工血管先行建立主動脈－肺動脈分流（modified B-T shunt），以緩解發紺，促進肺動脈之發育成長。等6個月後（最好在2年以前），再行開心完全矯正手術， 此所謂2階段矯正法。這類病例亦有良好成績[130]。對於有一肺動脈缺失（absenceof one pulmonary artery）之法洛氏四重症之外科治療，4例病例報告，皆為左肺動脈缺失。右心室出口之重建分別為橫越肺動脈環之右心室出口補片（TAP），1例，利用含生物瓣膜之導管（Rastelli operation）2例，利用自體心包膜做成單一瓣膜之TAP，1例，4例皆成功。但利用TAP者追蹤 2年後死亡，推論這種病人手術後一定要避免肺動脈瓣閉鎖不全]而利用自體心包膜做成單一瓣膜之TAP，與利用含生物瓣膜之導管，手術效果一樣好，且無後者之缺點。
至於法洛氏四重症之極端病例，即心室中隔缺損，肺動脈閉鎖合併明顯主動脈一肺動脈側枝動脈（major aortopulmonary collateral artery，MAPCA）者，其手術治療對心臟外科醫師是一項挑戰。由於需多次開胸血管接合手術，期達到肺動脈單一來源（unifocalization）目標，以便將來有機會接受Rastelli operation。病人、家屬及醫師皆需有無比的信心、毅力，才能達到目標。
今後對策
隨著診斷的進步、藥物的治療、氣球導管之使用以及外科手術等的進步與發展，各種先天性心臟病兒童之生存率大為增加，各疾病的自然史也隨之改變，兒童甚至成人各年齡群所患的先天性心臟病，種類及罹病率已大為改變。 我國對於各項先天性心臟病的研究項目廣泛，但仍有許多有待進一步研究。首先是先天性心臟病的病因研究值得進一步探討。例如在台灣兩側右心房症病兒比較多見，在我國及其他東方國家，肺動脈下型心室中隔缺損病兒顯著地較西方國家多。對於這些疾病的流行病學研究及其有關的發生學研究，將是重要的研究課題。開刀治療方面，某些先天性心臟病如大動脈轉位症或同側右心房症等，開刀治療成績仍不太理想，仍需國人共同努力。另外，對於手術後心臟病兒的心肺功能評估及心律的追蹤也是未來重要的研究項目。 以胎兒心臟超音波檢查以及早篩檢出心臟病兒雖有可能能及早診斷、及早治療。但因國人對於胎兒的價值觀相當分崎，因此, 有關的醫學倫理觀應及早設立，如此方能充份發揮這項檢查的優點，造福心臟病兒。 |
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