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  【類別】:醫學病理 → 罕見疾病

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回 罕見疾病

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貝塞特氏症(一)
 
貝塞特氏症會侵犯許多器官,其主要臨床表徵為:
1.口腔潰瘍:幾乎所有的病人都會有口腔潰瘍,其特點為疼痛性、多發性潰瘍,且反覆發作。病變常位於頰黏膜、唇、舌、顎、扁桃腺、咽喉,通常會在三週內癒合,不會留下疤痕。
2.生殖器潰瘍:男性病患好發於陰囊,少數發生於陰莖、尿道口、肛門,女性病患常發生於大、小陰唇,少數發生於陰道、子宮頸、肛門,會反覆發作,且留下疤痕。
3.皮膚病變:常見的皮膚病變有:(1)結節性紅斑。(2)毛囊樣的皮疹。(3)水售或膿售性丘疹。
4.眼病變:眼部的症狀包括:葡萄膜發炎、合併前房積膿、玻璃體病變、視網膜病變等,嚴重者會失明。
5.針刺反應:針刺反應是指皮膚對簡單外傷的敏感反應。作法是以22號針頭做皮內針刺或注射生理食鹽水。一般而言,在24至48小時後,局部會出現無菌性的丘疹或水售。這是貝塞特氏症病患的特徵。
另外,病患皮膚在打針、抽血或外傷處出現病變,且眼部手術後,出現葡萄膜發作,都代表組織的針刺反應。
6.神經系統病變:神經系統病變以中樞神經病變較常見。腦膜腦炎是神經性貝塞特氏症的典型表現。病患會有頭痛、發燒、頸部僵硬、腦部等症狀。另外,靜脈血栓形成,也會影響腦幹、小腦、大腦等功能。
7.血管病變:貝塞特氏病可以侵犯大血管及小血管,如血栓靜脈炎,引起皮膚潰瘍。有些病患有靜脈阻塞,造成下肢水腫;有些侵化動脈造成動脈瘤。嚴重者,因動脈瘤破裂而死亡。
8.肌肉骨骼系統病變:貝塞特氏症,常影響膝關節,其次是踝、腕、肘關節。一般在數週內改善,而且不會產生骨頭侵蝕及關節變形。
9.消化道病變:消化道病變以日本最常見,最常影響的是迴腸與結腸,有時會併發出血及穿孔。
沿著絲綢之路傳來的「貝塞特氏症」!?

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