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【類別】：醫學病理 → 罕見疾病 |
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回 罕見疾病 |
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| 妥瑞氏症(一) |
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妥瑞症( Tourette syndrome )是一種兒童腦部基底核(basal ganglia)具神經生物學基礎的慢性疾病，此症候群會反反覆覆、好好壞壞地出現半不自主性的動作及聲語上的tic。tic在華文上一直缺乏適當的翻譯，就像它短促的英文發音一般，最常出現的有眨眼睛、噘嘴、裝鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等快速而短促的動作，和清喉嚨、擤鼻子、發出類似罵人的”幹”音、或一長串詛咒的聲音等。有些字典將tic翻譯作習慣性抽動並不正確，tic不是壞習慣，也不是常被誤認的心理疾病或精神病，更不是故意要引人注目的動作;有人翻譯作抽搐，又易和癲癇發作混淆。當患者專心於某一事物時， tic常會自動消失，例如彈鋼琴、外科醫師開刀、看錄影帶或玩電視遊樂器時就沒tic了。就目前之了解，環境的因素並不會引起妥瑞症，但是壓力及緊張有可能明顯地影響tic之發生頻率及強度，熟睡時大多完全消失。據估計每兩百人就有一人患有妥瑞症，患者多於五、六歲時發病，青春期時可能加重，成年前六成左右的患者會自然痊癒或症狀明顯減輕。
診斷條件(根據DSM IV, 1994 美國精神學協會第四版的診斷和統計手冊)
在疾病期間同時或不同時出現多樣動作及一種或多種語言上的tic。
Tic幾乎一天發生多次(通常是一陣一陣),或間歇發生在一年的某段期間，而症狀消失的時間不多超過三個月。
這疾病會造成社交上、職業上、或其它工作上的重大干擾。
妥瑞症的治療與展望。
事實上，只有10~30%左右之小孩因出現嚴重的tic才就醫發現的，絕大部份擁有妥瑞症的孩童症狀溫和，且從未接受醫生治療。對這些大多數(至少70%以上)只有溫和或輕微症狀的患者，他們不須任何處理(包括藥物或其他方式)，可能僅有少數同事或朋友注意到他們的症狀，當然他們的家庭成員會知道他們的症狀，因為大多數患者在家時因放鬆心情及安全之氣氛下會完全表現tic之症狀。對這些人來說妥瑞症只帶來少許之不便，是他們偶而不悅的來源而已。不論是醫藥的或非醫藥的，目前有許多不同之處理方式，已被證實對tic之頻率及嚴重度具減少之效果者。以不同藥量治療妥瑞症，目的為儘可能去降低其症狀，並避免引起任何副作用，不過有時這很難取得平衡，因為每一個人對特定之藥物及劑量會有不同的反應，而且這些反應亦會因每天之不同狀況而異，因此藥物治療有時是一種不斷嘗試的過程。
Tic是診斷妥瑞症的主角，可是只顧著解決tic並不是治療妥瑞症的全部。在孩童成長階段，因tic和其可能並存的過動、強迫症而造成退縮、壓抑、孤立、被排斥，少學習到許多社交技巧，甚至人格發展不健全。如何彌補這些，還有整體社會的接納，好讓 才是極待克服的難題。歐美國家的妥瑞人可以肆無忌憚地作他們，甚至投入研究妥瑞症的行列，許多成功的妥瑞人紛紛現身說法為其他妥瑞人謀福利。
一、前言
妥瑞症（Tourette syndrome）是一種以tic為主要症狀，發病於兒童的慢性 神經精神異常（neuropsychiatric disorder）。1885年，法國的醫生Gilles de la Tourette 提出九例不同於其他運動異常（movement disorder）的病例報告，經名 神經學大師 Jean-Martin Charcot 推薦而定名為「Gilles de la Tourette症候群」，近來擴充其定義並簡化為「妥瑞異常（Tourette disorder）」 、「tic異常（tic disorder）」或妥瑞症候群（Tourette syndrome）。多數的調查報告認為妥瑞症在每一萬人口中有5-10例的發生率；1990年的報告則指出發生率高達1/200以上。妥瑞症這個疾病在150年前就已經被發現了，但是一直被當成罕見的疾病，它現在的盛行率是每一萬人中就有4.28的人會罹患此疾病，妥瑞症發生於所有種族及所有社經階層中，男女比值是3-4:1。其他行為上的表現與妥瑞症並存的疾病有強迫症（obsessive compulsive disorder），次之包括憂鬱症及焦慮。
二、病因
Tourette s syndrome 是神經學的問題而不是精神病學方面的問題，嚴格來說它的致病機轉仍不清楚。近來的生化研究指出這個疾病是突觸後dopamine receptor hyper-responsiveness，基底核和環繞連接運動皮質區的基底核也會受到影響。一些神經學的影像檢查中發現有異常，像是核磁共振檢查（MRI）發現在右側的蒼白球有損傷，及侵犯到部分的基底核與大腦不對稱。正子檢查法（position emission tomography；PET）顯示出額顳葉和基底核處（豆狀核）的代謝及血流不正常。
專研妥瑞症的長庚兒童醫院醫師王煇雄在研究報告中記載，妥瑞症是因基底核與額葉之間聯繫發生問題，此假設為「皮質-紋狀體-視丘-皮質迴路」（cortical-striatal-thalamo-cortical circuits）是近年來神經精神異常病理機制的熱門主題，此神經迴路因為部分和掌管運動功能的腦皮質相連接，因此才有tic的情形，也因此神經迴路和管行為或情緒的邊緣系統（limbic system）相連接才會有強迫症、易分心、專心度不足或過度活動的問題產生。
基本上妥瑞症是一種與遺傳有關的器質性疾病，妥瑞症的親人有較高的危險機率罹患妥瑞症或抽動性疾病，在一個43對雙胞胎的研究顯示同卵雙胞胎有53﹪同時有妥瑞症，異卵雙胞胎有8﹪妥瑞症同時患有妥瑞症；有些研究認為妥瑞症是一種自體顯性遺傳基因合併有不同的外顯率（penetrance）
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