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【類別】：醫學病理 → 罕見疾病 |
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回 罕見疾病 |
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| 血友病 |
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血友病患者最主要的問題就是源自於血液無法凝固，而這種無法凝固的出血問題，依照血中第八或第九因子活性的含量不同症狀的分為輕度、中度、重度血友病：
1. 嚴重型血友病：VIII：C或IX：C的含量在＜1％時症狀最強，經常有自發性肌肉關節出血。
2. 中等度血友病：含量在1-5％時症狀為中等度，也會有自發性肌肉關節出血，受傷或開刀後一定會出血。
3. 輕度血友病：含量在＞5-20％時症狀最輕，很少有自發性肌肉關節出血，明顯受傷或手術才會出血，通常輕度的患者如果保護得宜，可能完全不需要注射凝血因子。
除了輕重度不相同以外，大多的血友病出血症狀都相同，一般在輕微割傷或表皮擦傷時，不會有嚴重的出血情況，因為血友病的患者血小板功能是正常的，真正會讓血友病患者不舒服的是關節及肌肉的出血引起的腫脹和疼痛。
血友病病友嚴重出血的部分可分為眼睛、關節、肌肉、頭部、喉嚨、消化道、尿路、生殖器、腹股溝腸腰肌等等，大多會引起疼痛、變色等問題。
因為經年累月無法充份治療和止血，患者終會造成關節變形僵硬、肌肉萎縮、殘廢跛行等現象，另外在進行手術的時候，也是血友病患者面臨最大問題的時候，更須小心控制出血問題。
所以處理血友病出血問題是照顧血友病的重點之一，因為如果能及早發現出血問題，就能減少疼痛，或是嚴重的併發症發生。
血友病的症狀
病患症狀之輕重，完全依據血中第８凝血因子的活性而決定，此
病通常在兒童時期就被診斷出來，其特徵就是持續性的出血。
其症狀包括：
1.凝血時間延長(正常約9~12分鐘)，可能持續數小時或數天。例
如小小的刀傷、抓傷…等會持續一直流血，除非有藥物控制，
否則也可能造成致命的大出血。
2.容易大量出血：常見於腸胃道或泌尿道。
鼻子受傷或拔牙後也可能引起嚴重出血。
3.外傷之後的流血不止也可能會形成血腫塊，若血腫塊壓迫到神
經，就會產生疼痛或感覺缺失，甚至永久性的神經傷害(麻痺)
或肌肉萎縮的現象。
4.容易無緣無故的發生關節內出血，而導致關節變形甚至殘廢，
最常發生的部位是膝關節，其次是踝關節。
5.嚴重創傷出血及自發性出血的徵兆與症狀：
j.腦部出血：頭痛、頭暈、昏睡、噁心、嘔吐
k.眼睛出血：疼痛、腫脹、視覺障礙
l.口腔及呼吸道出血：呼吸困難、吞嚥困難
m.消化道出血：吐血、便血或黑色便
n.泌尿道出血：血尿
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