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【類別】：醫學病理 → 兒科 |
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回 兒科 |
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| 蠶豆症 |
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什 麼 是 葡 萄 糖 六 磷 酸 鹽 去 氫 缺 乏 症 ？
葡 萄 糖 六 磷 酸 鹽 去 氫 缺 乏 症 ， 簡 稱 G-6-PD 缺 乏 症 ， 俗 稱 蠶 豆 症 ， 患 者 紅 血 球 的 細 胞 膜 容 易 受 到 特 定 物 質 破 壞 而 產 生 溶 血 現 象 ， 特 別 是 接 觸 某 些 外 來 的 誘 發 物 時 更 容 易 發 生 ； G-6-PD 缺 乏 症 是 一 種 很 常 見 的 先 天 代 謝 疾 病 ， 在 台 灣 地 區 ， 男 性 的 發 生 率 多 於 女 性 ； 大 約 每 一 百 人 中 有 三 人 罹 患 此 病 。 依 其 臨 床 症 狀 可 分 成 下 列 四 類 別 ：
新 生 兒 黃 疸 ：
新 生 兒 黃 疸 係 由 血 中 膽 紅 素 升 高 所 引 起 ， 其 中 有 少 部 分 因 膽 紅 素 過 高 而 發 生 核 黃 疸 ， 進 而 影 響 中 樞 神 經 系 統 ， 造 成 聽 力 障 礙 、 運 動 障 礙 等 症 狀 ， 治 療 方 法 依 黃 疸 程 度 及 嬰 兒 出 生 天 數 而 定 ， 使 用 照 光 或 換 血 治 療 。
某 些 藥 物 引 起 的 急 性 溶 血 性 貧 血 ：
有 些 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 於 服 用 某 些 藥 物 一 至 三 天 後 ， 會 產 生 急 性 溶 血 現 象 ， 而 有 倦 怠 、 微 燒 、 眼 鞏 膜 黃 疸 、 腹 部 或 背 部 痛 和 深 色 尿 液 等 症 狀 ， 當 有 任 一 症 狀 產 生 時 ， 應 趕 緊 就 醫 診 治 。
蠶 豆 症 ：
一 部 分 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 於 食 用 蠶 豆 後 ， 會 發 生 急 性 溶 血 ， 病 人 有 倦 怠 、 頭 痛 、 噁 心 、 嘔 吐 、 寒 顫 、 蒼 白 、 腰 痛 、 發 燒 、 白 血 球 增 高 、 血 尿 和 紅 血 球 變 型 等 症 狀 ； 溶 血 現 象 通 常 在 吃 蠶 豆 後 數 小 時 至 一 、 二 天 之 內 發 生 ， 通 常 需 要 緊 急 輸 血 ， 以 避 免 死 亡 的 發 生 。
慢 性 先 天 溶 血 性 貧 血 ：
患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 若 又 同 時 患 有 慢 性 先 天 溶 血 性 貧 血 時 ， 會 加 重 其 溶 血 現 象 。
罹 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 應 注 意 那 些 事 情 ？
服 用 任 何 藥 物 前 應 先 請 教 醫 師 。
避 免 食 用 蠶 豆 。
避 免 接 觸 丸 ( 俗 稱 臭 丸 ) 或 穿 著 有 丸 味 道 的 衣 服 。
不 要 使 用 龍 膽 紫 ( 俗 稱 紫 藥 水 ) 。
如 果 發 現 有 黃 疸 、 臉 色 蒼 白 、 貧 血 或 茶 色 尿 的 現 象 ， 應 趕 緊 就 醫 。
如 何 知 道 小 寶 寶 是 否 罹 患 G-6-PD 缺 乏 症 呢 ？
嬰 兒 出 生 時 採 取 臍 帶 血 或 出 生 後 第 三 至 五 天 採 取 腳 跟 血 ， 以 檢 驗 嬰 兒 是 否 患 有 某 些 代 謝 異 常 疾 病 ， 以 早 期 發 現 ， 並 早 期 治 療 ， 減 少 殘 障 的 發 生 ， 所 以 各 衛 生 局 已 製 作 標 示 牌 ( 如 圖 ) 分 發 至 各 採 檢 院 所 ， 請 選 擇 懸 掛 有 該 標 示 的 場 所 生 產 ， 該 等 接 生 場 所 即 為 有 提 供 新 生 兒 篩 檢 服 務 的 地 方 。 若 是 您 的 小 寶 寶 已 經 接 受 篩 檢 ， 且 需 要 進 一 步 檢 查 的 話 ， 您 應 該 在 二 個 月 內 會 接 到 通 知 ； 如 果 超 過 二 個 月 沒 收 到 通 知 的 話 ， 表 示 檢 驗 結 果 正 常 ； 如 果 您 或 者 是 您 的 小 寶 寶 經 檢 查 證 實 罹 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 話 ， 不 必 恐 慌 ， 只 要 牢 記 我 們 提 醒 您 的 注 意 事 項 ， 您 ( 或 者 小 寶 寶 ) 依 然 是 活 潑 健 康 的 正 常 人 哪 ！
參考資料
行政院衛生署
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