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    [分享]    先天性巨結腸病

    linda   發表於 2007/7/1 19:07:42



四天排便一次 如 果 你 的 小 朋 友 經 常 便 秘 四 至 五 天 ， 甚 至 一 至 兩 星 期 都 沒 排 便 一 次 的 話 ， 可 能 已 患 上 巨 結 腸 症 。 唯 一 治 療 方 法 是 將 已 病 害 的 腸 段 切 除 ， 如 再 延 遲 醫 治 可 能 終 生 用 糞 袋 才 能 排 便 。 先天性巨結腸病（Congenital Megacolon ） 腸 道 蠕 動 不 正 常 ： 這 種 病 又 名 Hirschsprung Disease ， 因 腸 道 內 一 截 缺 乏 了 神 經 細 胞 ， 小 兒 較 常 見 的 先 天 畸 形 ， 腸 沒 有 正 常 蠕 動 ， 排 便 功 能 受 影 響 。 發 病 率 約 1/5000 ， 男 與 女 之 比 率 是 三 比 一 ， 約 3 至 5% 的 病 例 有 家 族 發 病 史 。 成因：懷孕時消化道停止發育 懷 孕 的 第 五 周 至 十 二 周 ， 神 經 細 胞 在 消 化 道 中 向 下 伸 延 ， 在 巨 結 腸 症 的 胎 兒 中 ， 這 伸 延 的 過 程 因 不 明 原 因 而 終 止 ， 發 育 停 頓 愈 早 ， 無 神 經 細 胞 的 腸 段 愈 長 。 沒 有 神 經 細 胞 的 一 段 腸 因 喪 失 蠕 動 功 能 而 經 常 處 於 痙 攣 收 縮 狀 態 ， 管 腔 稍 細 ， 糞 便 通 過 困 難 ， 引 致 功 能 性 腸 梗 阻 現 象 。 症狀：經常便秘、嘔吐 病 變 腸 段 愈 長 ， 出 現 便 秘 的 症 狀 愈 早 。 新 生 兒 時 期 ： 在 出 生 後 2 4 小 時 仍 未 能 排 胎 糞 ， 或 者 有 完 全 腸 梗 阻 的 現 象 ， 嬰 兒 會 拒 食 、 嘔 吐 、 吐 出 東 西 有 如 糞 便 、 腹 部 膨 脹 ， 引 致 極 度 不 適 和 呼 吸 困 難 。 兒 童 時 期 ： 如 果 受 累 腸 段 較 短 者 ， 症 狀 較 輕 ， 至 較 大 始 出 現 問 題 ， 這 類 兒 童 多 數 自 嬰 兒 期 開 始 已 有 排 便 困 難 之 歷 史 ， 主 要 症 狀 為 長 期 腹 脹 、 便 秘 、 約 四 天 到 一 至 兩 星 期 才 大 便 一 次 、 經 常 需 使 用 灌 腸 、 塞 肛 和 服 瀉 藥 。 患 童 多 數 有 腹 脹 和 營 養 不 良 、 面 色 蒼 白 、 貧 血 等 現 象 。 　 治療：做手術切壞腸 手 術 的 原 理 是 將 無 神 經 細 胞 的 一 段 腸 和 部 分 擴 張 的 結 腸 切 除 ， 然 後 將 剩 餘 的 健 康 的 腸 一 端 接 駁 肛 門 ， 效 果 一 般 算 不 錯 。 對 那 些 年 紀 太 幼 小 ， 身 體 情 況 差 ， 不 能 耐 受 根 治 手 術 者 ， 或 已 發 生 了 結 腸 穿 孔 或 急 性 腸 梗 阻 者 ， 應 先 做 結 腸 造 手 術 ， 即 在 腹 部 的 皮 膚 開 一 個 造 口 ， 糞 便 通 過 造 口 排 入 膠 袋 內 。 造 口 應 在 有 正 常 細 胞 的 腸 段 ， 排 便 的 功 能 始 能 恢 復 ， 造 口 手 術 施 行 後 嬰 兒 應 有 正 常 的 生 長 ， 待 情 況 好 轉 後 再 做 接 駁 的 手 術 。 如 無 神 經 細 胞 的 結 腸 段 太 長 而 需 將 整 個 結 腸 切 除 ， 則 可 能 需 要 依 靠 腹 部 的 造 口 作 終 生 排 便 之 用 ， 便 要 一 生 一 世 都 要 與 糞 袋 為 伍 了 。





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