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狂牛症
 
人類庫賈氏病(Creutzfeldt-Jacob Disease;CJD)是在1920年代被發現,屬散發性或遺傳性病例,為一種罕見的神經性退化性疾病。此病在神經病理學上有三個特點,即大腦皮質產生空洞退化,使大腦組織呈現海棉狀,又稱海棉樣腦症。

發生病因:

此病並不是由病毒感染所引起,主要是由一種具感染性的變性蛋白質(PrPSC) ,會將神經細胞內正常的蛋白質(PrPC)轉化成(PrPSC),而以等比級數的速度累積在神經細胞內在大腦組織堆積,而造成神經細胞死亡所致,使腦組織變成海棉樣。主要發生型態有三種:1、屬散發性:依據文獻顯示其發生率約為百萬分之一;2、10-15%為家族顯性遺傳;3、少數個案是由腦部手術、眼角模移植、外科手術器械污染等各種醫療行為所感染。

臨床症狀:

1、發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似痴呆症狀及步態不穩。隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化化,患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。

2、發病末期會出現較為嚴重之痴呆,且此病在病發後病程發展快速,大部分患者在一年內死亡,而不像老年痴呆症可以拖數年。

何謂新類型庫賈氏病:

所謂新類型庫賈氏病(new variant CJD,nv-CJD)的病例,是1996年在英國首次發現確認個案,其發生可能與牛海棉樣腦症(BSE)即俗稱狂牛症有關,即是由一種感染性的變性蛋白質引起,其感染懷疑是經由食用受該種變性蛋白質污染之牛羊的內臟、骨頭等。台灣至今並未有發現任何具傳染性的新類型庫賈氏病。

如何預防庫賈氏病:
目前庫賈氏病並無特效藥及疫苗可提供預防。另外依據資料顯示與庫賈氏病患者之一般性社交活動接觸也不會有發生傳染的情形,但對於病患之腦髓液、血液、血清等則需經特殊之消毒處理。

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