貝塞特氏症(二)-台灣醫療網

正體簡體

2024 年 11 月 1 日

首頁

全國院所

站內資料庫

延伸瀏覽

最多瀏覽

https://test.fixs3c.com

【類別】：熱門資訊 → 熱門報導 → 罕見疾病

線上諮詢

23799人觀看

回罕見疾病

貝塞特氏症(二)

貝塞特氏症是一種反覆發生的慢性發炎性疾病，特點是反覆性口腔潰瘍，生殖器潰瘍及葡萄膜發炎。由於其臨床表現，廣泛而且多變性，所以在診斷及治療上，對臨床工作者都是一大挑戰。
貝塞特氏症分佈於世界各地，但是以日本、中國大陸、伊朗、土耳其等地較常見，由於其地理分佈與古代絲綢之路吻合，所以又稱為絲綢之路病。
貝塞特氏症會侵犯許多器官，其主要臨床表徵為：
1.口腔潰瘍：幾乎所有的病人都會有口腔潰瘍，其特點為疼痛性、多發性潰瘍，且反覆發作。病變常位於頰黏膜、唇、舌、顎、扁桃腺、咽喉，通常會在三週內癒合，不會留下疤痕。
2.生殖器潰瘍：男性病患好發於陰囊，少數發生於陰莖、尿道口、肛門，女性病患常發生於大、小陰唇，少數發生於陰道、子宮頸、肛門，會反覆發作，且留下疤痕。
3.皮膚病變：常見的皮膚病變有：(1)結節性紅斑。(2)毛囊樣的皮疹。(3)水售或膿售性丘疹。
4.眼病變：眼部的症狀包括：葡萄膜發炎、合併前房積膿、玻璃體病變、視網膜病變等，嚴重者會失明。
5.針刺反應：針刺反應是指皮膚對簡單外傷的敏感反應。作法是以22號針頭做皮內針刺或注射生理食鹽水。一般而言，在24至48小時後，局部會出現無菌性的丘疹或水售。這是貝塞特氏症病患的特徵。
另外，病患皮膚在打針、抽血或外傷處出現病變，且眼部手術後，出現葡萄膜發作，都代表組織的針刺反應。
6.神經系統病變：神經系統病變以中樞神經病變較常見。腦膜腦炎是神經性貝塞特氏症的典型表現。病患會有頭痛、發燒、頸部僵硬、腦部等症狀。另外，靜脈血栓形成，也會影響腦幹、小腦、大腦等功能。
7.血管病變：貝塞特氏病可以侵犯大血管及小血管，如血栓靜脈炎，引起皮膚潰瘍。有些病患有靜脈阻塞，造成下肢水腫；有些侵化動脈造成動脈瘤。嚴重者，因動脈瘤破裂而死亡。
8.肌肉骨骼系統病變：貝塞特氏症，常影響膝關節，其次是踝、腕、肘關節。一般在數週內改善，而且不會產生骨頭侵蝕及關節變形。
9.消化道病變：消化道病變以日本最常見，最常影響的是迴腸與結腸，有時會併發出血及穿孔。
高雄長庚醫院風濕免疫科針對貝塞特氏症之統計，顯示所有病患皆有口腔潰瘍：皮膚病變占90％、眼睛病變占54％、生殖器潰瘍占60％、關節炎占32％、胃腸道病灶占32％、中樞神經病變占27％、血管病變占18％，而針刺試驗只有22.7％。症狀的分佈比例和其他國家及地區有一些差異，可作為台灣地區診斷及治療的參考。
實驗室檢查
貝塞特氏症，血中HLA-B5 及其相關的亞型陽性反應，另有一些非特異性變化，如貧血、白血球及血小板增加，紅血球沈降率上升及C-反應蛋白升高。免疫球蛋白IgA 上升，補體上升等。
診斷
目前最常被採用的是國際貝塞特氏協會所提出之診斷標準。
1.反覆口腔潰瘍：由醫師或患者觀察到口瘡性或售疹樣潰瘍，一年內反覆發作三次以上以及下列症狀中的任何兩項以上。
2.反覆生殖器潰瘍：由醫師或患者觀察到生殖器潰瘍或疤痕。
3.眼病變：前葡萄膜炎，後葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞，視網膜血管炎。
4.皮膚病變：結節性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹，發生於青春期以後且未服用類固醇之病人。
5.針刺試驗陽性反應。
治療
貝塞特氏症之治療，以器官侵犯的程度而有所差異。
1.局部類固醇：針對皮膚及黏膜潰瘍。
2.秋水仙素：針對皮膚潰瘍、結節性紅斑及關節炎之治療。
3.抗血小板或抗凝血劑：預防血管栓塞。
4.Sulfasalazine：腸病變。
5.類固醇(口服或注射)：厲害的皮膚症狀全身性血管炎，動脈瘤或嚴至腸道侵犯。
6.免疫抑制劑：如azathioprine、cyclophosphamide、環孢靈等。
7.其他：Levamisole、dapsone、thalidomide等。
依本院之經驗，大部份的病人：經治療後成效皆相當顯著，且皆能回復到正常的工作。
文：高雄長庚醫院風濕過敏免疫科陳英州醫師

※小叮嚀：投稿或引述文章內容請記得註明出處，以示尊重其著作財產權利，倘有疏漏之處也歡迎來信指教，謝謝。

投稿信箱

補充意見

門店升級雲端服務 →全門市電子e化無紙作業系統← 適合*通訊行*醫美診所*實體門市

[推薦評價好店]- 4C快修連鎖門市
專業維修買賣 - 筆電 + 手機 + 電腦 + Iphone + Ipad

新北汐止店
(02) 7751-9182
新北市汐止區福德一路86巷22號
汐止修手機.汐止修iphone.汐止修ipad.汐止修筆電.汐止修電腦
新北板橋店
(02) 8257-3990
新北市板橋區四維路137巷10號
板橋修手機.板橋修iphone.板橋修ipad.板橋修筆電.板橋修電腦
桃園大溪店
(03) 387-4353
桃園市大溪區中華路210號
大溪修手機.大溪修iphone.大溪修ipad.大溪修筆電.大溪修電腦
台中市區店
(04) 2201-1289
台中市南區台中路140號
台中修手機.台中修iphone.台中修ipad.台中修筆電.台中修電腦

王師父專業牆壁切孔鑽孔引孔工程服務
牆壁鑽孔切割,牆面引孔鑽孔,地板鑽孔切割

台北鑽孔切割
三重鑽孔切割
新莊鑽孔切割
板橋鑽孔切割